小儿肌阵挛性癫痫有哪些表现及如何诊断？

　　本症是一个与年龄有关的癫痫性脑病,高峰发病年龄为3～5岁。最常见的发作类型为轴性强直发作、非典型失神发作和失张力发作。也可见到肌阵挛、全身强直-阵挛发作和部分性癫痫发作。本病征发作频繁，而癫痫持续状态并不少见。根据发作形式多样，有下列几种：

　　1.肌阵挛发作 面部、躯干或肢体突然快速的抽动，抽动多单一，也可为重复抽动。发作时不伴有意识障碍，可发生于任何时间。发作可因刺激诱发。

　　全身肌阵挛性、肌阵挛失张力性和失张力性发作，此3种发作均可导致头或身体突然倒下，临床上难以相互区分。其精确的诊断有赖于肌肉活动描记。

　　其脑电图可表现为慢的多棘-慢波、慢棘-慢波或快节律放电，前头部占优势。发作到最后可见一个短暂痉挛，其临床特点与肌阵挛相似。

　　上述几种常见的发作形式可在同一病人中出现，至于哪一种占优势，则决定于病人的年龄、病因和意识情况。

　　2.无动性发作 为一过性肌张力丧失，而不能维持姿势，发作持续1～3s，有时可连续发作数次。

　　3.强直性发作 表现为某些肌肉突然的强直收缩，固定于某种姿势，持续一段时间，意识丧失短暂，发作后清醒，不易形成一连串发作。

　　强直发作和其脑电图特异性改变为LGS的主要特征之一。白天和夜间均可出现体轴性强直发作、肢轴性强直发作和全身性强直发作。发作时双侧肢体表现可对称或不对称。年幼儿童常于清醒时出现发作，而在晚发病的儿童中，慢波睡眠期易出现短暂的强直发作，深睡期发作次数增多。如发作时间短暂，我们有时仅能从脑电录像监测中看到，其表现为肢体缓慢伸直、眼球上翻和呼吸节律改变;如发作持续20s以上，患儿会出现全身快速小幅度阵挛;意识丧失并非此发作的特点;有时在发作的前、后可见口消化自动症或行为自动症;发作时可伴有遗尿、瞳孔扩大。

　　发作期脑电图表现为泛化性快节律发放。之前可有短暂的脑电低平，如伴有自动症，则在快节律后出现广泛性的慢棘-慢波。

　　4.不典型的小发作 表现为片刻的发怔、发呆、两眼发直、动作停止、有周期性出现倾向。非典型失神性发作大多数LGS的病人具有这种形式发作，其发作开始和结束都为渐进性的，临床上有时观察困难。当意识不完全丧失时，患儿仍可作简单的活动。非典型失神性发作常影响肌张力，使其降低而跌倒。如肌张力降低出现于面、颈部肌肉时，病人会出现头部突发前倾、张口、流涎等表现。

　　发作期脑电图为广泛不规则2～2.5Hz慢棘-慢波，双侧大脑半球放电可对称或不对称。

　　详细询问病史，了解患儿的过去史和发作形式，结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变，和随病情进展患儿出现智能减退和人格改变等特点，可做出诊断。根据发作形式，并尽可能争取做到经治医师亲自观察到一次发作，应与引起肌阵挛其他疾病鉴别，必要时可做神经影像学检查。

　　脑电图在清醒发作间期常见棘慢波